Intravascular papillary endothelial hyperplasia
Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana Vol 35-2 Junio 2009
Artículo publicado: Abril/Junio 2009
Versión On-line ISSN 1989-2055
Versión impresa ISSN 0376-7892
Autores: Fernández García-Guilarte, R., Enríquez de Salamanca Celada, J., Comenero, I.
Artículo
Hiperplasia papilar endotelial intravascular
Resumen
La hiperplasia endotelial papilar intravascular (PEH), también llamada hemangioendotelioma vegetante intravascular o pseudoangiosarcoma de Masson, es una lesión vascular benigna y no neoplásica racterizada por una proliferación endotelial reactiva poco frecuente, habitualmente en piel y tejido subcutáneo. Se distingue del angiosarcoma por su carácter circunscrito, la localización intravascular, la asociación con trombosis y la arquitectura papilar sin atipia significativa. El tratamiento recomendado es la resección completa con márgenes amplios para prevenir recurrencias.
Casos reales
Durante 11 años en el Servicio de Patología Quirúrgica del Hospital Niño Jesús (Madrid, España) solo se diagnosticaron 5 casos del tumor descrito por Masson. Todos ocurrieron en mujeres blancas de entre 9 y 47 años, algunas procedentes de práctica privada. Clínicamente se presentaron como masas de crecimiento progresivo, mal delimitadas y de color púrpura; solo 2 fueron dolorosas y en 2 casos se asociaron a traumatismos previos. El tratamiento consistió en resección completa con 2mm de margen y cierre directo. Hubo una dehiscencia menor en el único caso plantar. Dos lesiones recidivaron y fueron resecadas con márgenes mayores, sin nuevas recurrencias.
Discusión
La PEH es una lesión vascular benigna poco frecuente, con escasa literatura publicada, cuyo conocimiento resulta esencial para el diagnóstico diferencial frente a tumores vasculares malignos. Se caracteriza por su localización intravascular, asociación con trombosis y arquitectura papilar sin atipia significativa ni áreas sólidas, lo que la distingue del angiosarcoma y evita tratamientos agresivos innecesarios.
Histológicamente, las papilas están recubiertas por una sola capa de células endoteliales sobre un eje de colágeno y fibrina, que progresivamente obstruyen el lumen venoso hasta formar un trombo. Puede presentarse como forma primaria o asociada a otras lesiones vasculares, y su etiología permanece desconocida, aunque factores hormonales y antecedentes traumáticos parecen influir, especialmente dado su predominio en mujeres.
Clínicamente, puede aparecer en distintas localizaciones, siendo la mano la más frecuente, lo que obliga a los cirujanos de mano a considerarla en el diagnóstico diferencial. El tratamiento consiste en la resección completa con márgenes adecuados —generalmente 2 mm cuando la lesión está bien delimitada—, siendo posible el cierre directo en la mayoría de los casos.
Conclusión
La hiperplasia papilar endotelial intravascular o tumor de Masson, es una lesión vascular benigna no neoplásica, poco habitual. Es importante no despreciarla a la hora de realizar el diagnóstico diferencial frente a otras tumoraciones vasculares dada su frecuente malinterpretación con el angiosarcoma. Su localización más frecuente se da a nivel de las manos. Para su diagnóstico, recomendamos un estudio anatomopatológico. Una vez identificada, la extirpación con márgenes suele ser suficiente.
Este texto de la Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana Vol 35-2 Junio 2009 es una publicación de la Sociedad Española de Cirugía Plástica, Reparadora y Estética (SECPRE) cuyo objetivo es recopilar trabajos originales sobre temas relacionados con la cirugía plástica, reconstructiva, estética, cirugía de la mano, microcirugía, cirugía maxilofacial y quemados.
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